對多數(shù)人而言，漸凍癥是一個陌生的疾病，但這是一個極端化受折磨的疾病，比巨蟹座還需要殘酷的不治之癥。據(jù)調(diào)查，從發(fā)生病癥起，其5年死亡率達到90%。漸凍癥患者的滲入如同被風雪凍結(jié)，今天腿、明日是手，最終連操縱眼球轉(zhuǎn)動的肌肉組織也不除外。

　　以前讓這類罕見病走入人們視線的，一個是逝去的科學家史蒂芬霍金，另一個是紅遍全球的冰桶挑戰(zhàn)賽。

　　什么叫漸凍癥？

　　“漸凍癥”是一種很少見的疾病，乃至對許多醫(yī)護人員而言，它全是一個陌生的專有名詞，但是，它卻被世衛(wèi)組織列入五大不治之癥之一，與巨蟹和HIV并稱。

　　“漸凍癥”并不是專業(yè)術(shù)語，反而是近十余年來國內(nèi)媒體對醫(yī)學上一種被稱作“肌萎縮多發(fā)性硬化癥（ALS）”或“運動神經(jīng)元�。∕ND）”疾病的簡單稱呼，肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）是一種漸近和致命性的神經(jīng)細胞退行性變疾病，一般中老年人病發(fā)易患，關(guān)鍵侵及大腦皮層錐體細胞、錐體束、脊髓運動神經(jīng)元病及脊髓前角體細胞，臨床上兼具上和（或）下運動神經(jīng)元累及主要表現(xiàn)，存活期一般2～4年。

　　ALS的患病率約為1.5～2.7/10數(shù)萬人，約90%的ALS病案為多形性，5%～10%為遺傳。目前為止，ALS尚無法治愈，但有一些治療方法能夠改進患者生活品質(zhì)，緩解疾病進度，增加存活期。一般對ALS患者開展精準醫(yī)療醫(yī)治，其目的是 的減少患病率并改變現(xiàn)狀品質(zhì)。

　　“漸凍癥”怎么治療？

　　針對肌萎縮側(cè)索硬化，現(xiàn)階段未有能夠治好該病的方式，選用的治療原則主要是緩解病癥，延遲病況進度，提升患者的生存質(zhì)量，萬全力以赴太（利魯唑）是FDA 許可的用來醫(yī)治ALS的治療藥品。

　　減緩病況發(fā)展趨勢的藥品：利魯唑片，溶化漸凍的心

　　萬全力以赴太（利魯唑片）是全球 一個被FDA、EU等準許用以醫(yī)治肌萎縮多發(fā)性硬化癥（ALS）的遺孤藥品，多種科學研究證實其的確合理且安全性特別是在適用早中期ALS。世界各國手冊均強烈推薦 50 mg, 每日 2次。

　　萬全力以赴太是一種磷酸體液調(diào)節(jié)毒副作用抗劑，能多靶標作用于運動神經(jīng)元病，抑止磷酸的釋放出來，間接性阻隔體液調(diào)節(jié)碳水化合物蛋白激酶，平穩(wěn)工作電壓依賴感鈉通道，激話G蛋白依靠的信號傳導系統(tǒng)軟件。

　　利魯唑片是一種藥品，它主要運用于危害肌肉力量的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，主要是肌萎縮多發(fā)性硬化癥，診斷或疑是運動神經(jīng)元病應(yīng)盡快服用萬全力以赴太，越快服用患者獲益越大。

　　—臨床研究結(jié)論證實，12個月內(nèi)服用萬全力以赴太的患者存活率比服用安慰劑效應(yīng)的患者高20%-40%。在我國，提議ALS患者診斷后服用12-18月的時長，萬全力以赴太只應(yīng)用于ALS初期和中后期，中后期不必服用。—一部分患者服用后肌肉組織全身上下游走性顫動降低、吞咽障礙可獲得一定程度的改進。

　　利魯唑片的用途是每一次一片每日2次，每日按時內(nèi)服，遲早各一片。假如漏服一次必須按計劃服用下一片。

　　服藥特別注意：腎臟疾病患者謹慎使用，按時做肝功能檢查，服用本藥時要嚴禁過度飲酒，可能發(fā)生白細泡降低，用本產(chǎn)品后如覺得暈眩或頭昏，不可安全駕駛或操作機器。

　　禁止使用群體：對本產(chǎn)品以及主要成份過敏癥狀；肝功能不正�；蚬缺�轉(zhuǎn)氨酶水準出現(xiàn)異常提高者；處在懷孕及哺乳期間患者。

　　協(xié)助飲食搭配

　　針對近期確診為ALS的患者，有沒有辦法，能攔下病痛的步伐，讓隨意留久一點呢？一項發(fā)表于JAMA Neurology的新研究表明，吃高質(zhì)量抗氧化性營養(yǎng)元素、胡羅卜素食材，例如：新鮮水果、蔬菜水果、高纖維谷類、魚種、禽畜，好像能讓ALS患者“好一點”。

　　但也有專業(yè)人士評價表明，因為實驗設(shè)計方案的局限，此項結(jié)論只有證實關(guān)聯(lián)性，不能證實因果性。

　　醫(yī)藥學在飛速發(fā)展，人們也在持續(xù)的超越一個又一個的不太可能，堅信終究未來會有方法治療這類疾病，使我們翹首以待。

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　　世界上最 的“漸凍癥”患者霍金去世，這種疾病有多可怕？

　　科學家史蒂芬·斯伯里·史蒂芬霍金

　　剛，據(jù)外媒報道，現(xiàn)如今最 的基礎(chǔ)理論科學家之一，《時間簡史》創(chuàng)作者，杰夫·史蒂芬霍金過世。

　　霍金的另一個身份，可能是全世界最 的肌萎縮性脊椎多發(fā)性硬化癥（Amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病人。

　　史蒂芬霍金在1959年進到劍橋大學，1962年進到英國劍橋大學三一學院逐漸專業(yè)課程。1963年，21歲的史蒂芬霍金被確診為ALS，醫(yī)生說他僅有2年可活。

　　奇才的腦子也充足好運，他的病況進度比一般的患者遲緩。他開始使用拐棍，幾年之后才換為了輪椅車。之后，代表性的姿勢、擺滿新科技配件的輪椅車、電子合成器傳出遲緩的發(fā)音，變成他的代表。

　　史蒂芬霍金以前說起過身亡。“I have lived with the prospect of an early death for the last 49 years. I’m not afraid of death, but I’m in no hurry to die. I have so much I want to do first”。在過去的49年來，我一直衣食住行在太早身亡的預(yù)估中。我不害怕身亡，但我并不是急切這樣做。我也有太多的事情想先做。

　　直至今日。

　　肌萎縮側(cè)索硬化，是啥？

　　肌萎縮側(cè)索硬化（ALS），別名“漸凍人”，是一種神經(jīng)內(nèi)科疾病，指上運動神經(jīng)元和下運動神經(jīng)元損害造成病人慢慢發(fā)生并加深的肌肉無力、肌萎縮、吞咽障礙、喝水嗆咳及其說話不清楚，伴隨肌肉顫動，檢查身體發(fā)覺腱反射（包含膝跳反射等）提高等病癥。

　　極為稀有的病癥

　　ALS是一種罕見病，每10萬人群中大概有4～6人會有很有可能患上這些疾病。操縱肌肉健身運動的神經(jīng)細胞由于人們尚不知道的緣故漸漸地轉(zhuǎn)性，伴隨著這種運動神經(jīng)元病的漸漸地身亡消退，肌肉漸漸地喪失健身運動的能力，一點點的委縮，直至身亡。

　　絕大多數(shù)ALS病人全是成年人之后病發(fā)，那樣一種繼發(fā)性病癥，代表著一個人漸漸地喪失健身運動能力和生活自理能力。

　　最初，很有可能僅僅無意中發(fā)覺手指頭不那么靈便，然后是沒有辦法一只手拿茶杯，用不了多長時間便會發(fā)生沒有辦法梳頭發(fā)，而那類平常人極為輕輕松松的雙手交叉放到腦后的灑脫姿勢也越來越遠，再也不會進行……

　　每一個神經(jīng)內(nèi)科專業(yè)醫(yī)生都知道，當上臂的各種肌張力障礙發(fā)生后沒多久，腿部也不可避免的被蔓延到。從能夠自行車環(huán)騎西寧青海湖，到上二層樓都艱難也許僅僅十幾個月的間距。

　　而當肌肉的委縮來及到承擔說話的肌肉之后，ALS病人便會漸漸地喪失說話的能力，最終也只能根據(jù)眼動儀來協(xié)助表述，而當進餐和深呼吸的肌肉累及，代表著身亡很近了。在這段時間內(nèi)，一直沒法吸足一口O2的覺得時時刻刻伴隨病人，那種感覺如同惡夢中的「鬼壓身」和水中的窒息感。

　　極為痛苦的病癥

　　針對ALS病人，最痛苦的不是不能健身運動和最后的身亡，反而是在全部病情中，他一直保持著醒來的頭腦和保持良好的皮膚感覺能力。

　　你觸碰他的人體，他能認知，可是沒法讓你回復；你與他說話，他能清晰的聽見，可是做不出合適的神情。他清楚的人的大腦看見肌肉一點點消退，乃至在肌肉和控制神經(jīng)細胞失去聯(lián)系以前會出現(xiàn)肉眼可見的顫動，那其實是肌肉最后的掙脫。

　　她們也曾與漸凍癥“搏殺”

　　2017年11月25日，曾引起全世界熱潮的“冰桶挑戰(zhàn)賽”發(fā)起者詹姆斯瑟那查去世，壽終46歲。他結(jié)束與肌萎縮性脊椎多發(fā)性硬化癥(ALS，別名漸凍癥)14年的搏殺。

　　據(jù)報道，詹姆斯(Anthony Senerchia)的訃聞強調(diào)：“他不辭勞苦期待勾起眾人對漸凍人癥的高度重視，立即承擔促進世界知名的冰桶挑戰(zhàn)賽主題活動。”《時代》雜志期刊稱他“精力旺盛，勇于探索生命中每一件事”。

　　詹姆斯和他的妻子閨女。 （圖片出處：漸凍癥協(xié)會官網(wǎng)）

　　據(jù)了解，詹姆斯2003年被檢測出漸凍癥。他的妻子珍娜表明：“這個病很繁雜，慢慢喪失行為能力時很難過，身體越來越差。但他是生命戰(zhàn)士，他是大家生命的光，使我們生命更美好。”

　　冰桶挑戰(zhàn)賽刮起熱潮后，2014年在2個月內(nèi)募得1.15億美金，絕大多數(shù)做為漸凍癥科學研究經(jīng)費預(yù)算。詹姆斯在進行冰桶挑戰(zhàn)賽上飾演了重要角色。

　　“一個人活著的意義，不可以以生命長度做為規(guī)范，而應(yīng)當以生命的品質(zhì)和壁厚來考量�；忌线@個病，好好活著對于我是一種摧殘和苦難。要有自尊地離去，爸爸媽媽，大家學會堅強地、微笑著日常生活，不必為我難過。

　　我走以后，腦袋可交給醫(yī)藥學做科學研究。期待醫(yī)藥學能盡早攻破這一難點，讓這些由于‘漸凍癥’而備受摧殘的人，盡早解決痛楚……”

　　這些感人至深的文本，是29歲的北大女博士婁滔，得了“漸凍癥”后，保持清醒時留下的“遺書”。

　　2017年10月9日早晨7時，婁滔被收到武漢漢陽醫(yī)院，親屬替代她在身體器官捐贈申請表上，簽訂了名稱。

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