原標題：世上有哪些離奇無比的病癥？ 盤點不可思議的罕見怪病

 

　　在文學作品之中，我們不難見到各種各樣離奇古怪的“疾病”，當然，那些都是作者為了渲染劇情而杜撰出來的�？赡闶欠裨�想過，文學作品之中的“疾病”有朝一日居然會被醫(yī)學界承認為一種真實存在的疾�。窟@種事其實真的存在！而除了這些巧合之外，也有一些離奇程度酷似“杜撰”的疾病，真真切切地存在于我們身邊。今天的這篇文章，就讓我們一起來了解一下這些離奇無比的病癥。

 

　　以文豪命名的怪病

 

　　提到陀思妥耶夫斯基，想必不少人都對這位19世紀俄國的大文豪印象深刻，他的作品也對無數(shù)中國人的思想成長有著深刻的影響。眾所周知，陀思妥耶夫斯基患有癲癇，且該病伴隨了他的一生。然而罕有人了解的是，陀思妥耶夫斯基對后世的影響居然擴大到了與其風馬牛不相及的神經(jīng)病學界，醫(yī)學家甚至用他的名字來命名了一種罕見、奇怪到讓人懷疑其存在的疾病——陀思妥耶夫斯基癲癇（Dostoevsky's epilepsy）。

 

　　在陀思妥耶夫斯基的代表作《卡拉馬佐夫兄弟》中，他曾經(jīng)描述了一種令常人難以想象的、超乎尋常的滿足感出現(xiàn)時的情景：“……在這種時候，我感到我與自身即整個宇宙達到一種完美的和諧，這種感覺是如此清晰和美好，我甚至愿意用我十年的壽命來換取這短暫的一刻，哪怕是幾秒鐘的幸福。”這樣的描寫其實正是在形容“陀思妥耶夫斯基癲癇”，也就是發(fā)作性狂喜（雖然他本人可能并未意識到）的特點——與所處情景不符的超乎想象的滿足感（甚至是欣快感），如同拉電閘一般突然出現(xiàn)又突然消失，持續(xù)時間往往極為短暫。

 

　　盡管陀思妥耶夫斯基癲癇多次被權(quán)威學者懷疑其真實性（因為它實在是非常罕見），但目前絕大多數(shù)教科書均已承認它是一種特殊形式的癲癇發(fā)作，根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟的分類標準，屬于單純部分性發(fā)作中的精神性發(fā)作。精神性發(fā)作一般由大腦顳葉的異常放電引起，這種放電由于位置特殊，因此可直接干擾大腦的高級皮質(zhì)功能，從而影響人的意識。除了上面介紹過的狂喜之外，突然發(fā)生的氣憤、暴怒、開心、害怕等都是該類癲癇的特征性癥狀。尤其是最為常見的發(fā)作性懼怕（放電導致突然產(chǎn)生害怕感，常見于嬰幼兒），往往被患兒父母誤認為受驚，從而延誤診斷。

 

　　不僅僅是精神性發(fā)作，其他起源于顳葉的癲癇的癥狀也可謂是千奇百怪，有時甚至會難倒接診的醫(yī)生。例如起源于顳葉內(nèi)側(cè)的癲癇可以表現(xiàn)出腹部不適、嗅覺異常、味覺異常、呼吸暫停甚至是打嗝（呃逆）等非常不典型的癥狀，起源于顳葉外側(cè)的癲癇則會引發(fā)幻視、幻聽、夢樣狀態(tài)等癥狀，容易被誤診成精神障礙。

 

　　“根本停不下來”的腿

 

　　能在每天晚上睡一個好覺，想必這是幾乎所有人的愿望，可惜的是，這個世界上卻有不少人被失眠所困擾。有些人失眠是因為入睡困難，也有些人是因為難以維持睡眠，不過，你聽說過因為非抖腿不可而失眠的人嗎？別驚訝，這樣的人不僅存在，而且還不少，他們所患的是一種能讓腿在入睡時“根本停不下來”的病——不寧腿綜合征（RLS）。

 

　　雖然我們對不寧腿綜合征這個詞不太熟悉，但這可不意味著它是罕見病——事實上，根據(jù)流行病學調(diào)查，全球范圍內(nèi)的30-79歲人群罹患該病的概率高達10%，其中約有1/3的患者發(fā)作頻率超過每周兩次，從而導致生活質(zhì)量的明顯下降。RLS患者會感到強烈的腿部不適甚至是疼痛，而由于這種不適感可以通過運動來得到很大程度上的緩解，導致患者不得不持續(xù)活動腿部。更要命的是，RLS的癥狀在傍晚和夜間，以及患者休息時會加重，這往往會擾亂患者的作息時間和生活節(jié)律，導致嚴重的失眠，工作效率也可能因此而受到影響。

 

　　關于RLS的發(fā)病機理，目前還存在一定爭議。但研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，運動皮層的功能失調(diào)很可能是RLS患者腿部不規(guī)則運動的重要原因。例如在RLS患者的腦黑質(zhì)（調(diào)節(jié)運動的中樞），負責傳遞運動信號的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的濃度明顯降低，鐵在該部位的濃度和功能也有明顯異常。而基于這一原理，補充鐵劑和服用增強腦內(nèi)多巴胺功能的藥物，都是治療RLS的有效方法。

 

　　最怕“冷”的貧血

 

　　在日常生活中，怕冷實在算不上什么新鮮事，畢竟人對寒冷的耐受度還要看個人體質(zhì)等因素，不能一概而論。可有一種貧血的患者，不僅怕冷，而且癥狀僅僅會在受冷過后發(fā)作。這種頗有戲劇性的貧血其實是一種自身免疫性疾病——陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。

 

　　這種疾病一般出現(xiàn)在患上病毒感染（如傳染性單核細胞增多癥）之后的兒童中，病毒使患者的免疫系統(tǒng)過度活躍，產(chǎn)生了針對紅細胞的免疫球蛋白M（IgM）抗體。但由于這種抗體在正常體溫下不能發(fā)揮作用，因此患者短時間內(nèi)很難出現(xiàn)相關癥狀。不過一旦患者突然遇冷（尤其是在4℃以下的低溫環(huán)境中），這些本來“沉睡”的抗體就會迅速活躍起來，開始黏附患者體內(nèi)溫度較低區(qū)域（如四肢）的紅細胞，導致紅細胞發(fā)生凝集的同時，這些紅細胞也會被免疫系統(tǒng)的“巡邏隊”補體“打上標記”，但補體系統(tǒng)由于并不能適應如此之低的溫度，而無法直接攻擊紅細胞。當這些紅細胞再次回到血液循環(huán)中接近核心體溫的區(qū)域時，抗體盡管已經(jīng)脫落，但補體系統(tǒng)可以立刻根據(jù)之前的“標記”發(fā)動攻擊，溶解之前被抗體結(jié)合的紅細胞，引發(fā)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛和醬油色尿（血紅蛋白從尿液排出）等溶血癥狀。

 

　　所幸的是，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿除少數(shù)可能與惡性腫瘤有關外，大多數(shù)均可自行康復，保暖、對癥治療和必要時的藥物治療可治愈該病。