原標(biāo)題：世上有哪些離奇無比的病癥？ 盤點(diǎn)不可思議的罕見怪病

 

　　在文學(xué)作品之中，我們不難見到各種各樣離奇古怪的“疾病”，當(dāng)然，那些都是作者為了渲染劇情而杜撰出來的。可你是否曾想過，文學(xué)作品之中的“疾病”有朝一日居然會被醫(yī)學(xué)界承認(rèn)為一種真實(shí)存在的疾�。窟@種事其實(shí)真的存在！而除了這些巧合之外，也有一些離奇程度酷似“杜撰”的疾病，真真切切地存在于我們身邊。今天的這篇文章，就讓我們一起來了解一下這些離奇無比的病癥。

 

　　以文豪命名的怪病

 

　　提到陀思妥耶夫斯基，想必不少人都對這位19世紀(jì)俄國的大文豪印象深刻，他的作品也對無數(shù)中國人的思想成長有著深刻的影響。眾所周知，陀思妥耶夫斯基患有癲癇，且該病伴隨了他的一生。然而罕有人了解的是，陀思妥耶夫斯基對后世的影響居然擴(kuò)大到了與其風(fēng)馬牛不相及的神經(jīng)病學(xué)界，醫(yī)學(xué)家甚至用他的名字來命名了一種罕見、奇怪到讓人懷疑其存在的疾病——陀思妥耶夫斯基癲癇（Dostoevsky's epilepsy）。

 

　　在陀思妥耶夫斯基的代表作《卡拉馬佐夫兄弟》中，他曾經(jīng)描述了一種令常人難以想象的、超乎尋常的滿足感出現(xiàn)時的情景：“……在這種時候，我感到我與自身即整個宇宙達(dá)到一種完美的和諧，這種感覺是如此清晰和美好，我甚至愿意用我十年的壽命來換取這短暫的一刻，哪怕是幾秒鐘的幸福。”這樣的描寫其實(shí)正是在形容“陀思妥耶夫斯基癲癇”，也就是發(fā)作性狂喜（雖然他本人可能并未意識到）的特點(diǎn)——與所處情景不符的超乎想象的滿足感（甚至是欣快感），如同拉電閘一般突然出現(xiàn)又突然消失，持續(xù)時間往往極為短暫。

 

　　盡管陀思妥耶夫斯基癲癇多次被權(quán)威學(xué)者懷疑其真實(shí)性（因?yàn)樗鼘?shí)在是非常罕見），但目前絕大多數(shù)教科書均已承認(rèn)它是一種特殊形式的癲癇發(fā)作，根據(jù)國際抗癲癇聯(lián)盟的分類標(biāo)準(zhǔn)，屬于單純部分性發(fā)作中的精神性發(fā)作。精神性發(fā)作一般由大腦顳葉的異常放電引起，這種放電由于位置特殊，因此可直接干擾大腦的高級皮質(zhì)功能，從而影響人的意識。除了上面介紹過的狂喜之外，突然發(fā)生的氣憤、暴怒、開心、害怕等都是該類癲癇的特征性癥狀。尤其是最為常見的發(fā)作性懼怕（放電導(dǎo)致突然產(chǎn)生害怕感，常見于嬰幼兒），往往被患兒父母誤認(rèn)為受驚，從而延誤診斷。

 

　　不僅僅是精神性發(fā)作，其他起源于顳葉的癲癇的癥狀也可謂是千奇百怪，有時甚至?xí)�難倒接診的醫(yī)生。例如起源于顳葉內(nèi)側(cè)的癲癇可以表現(xiàn)出腹部不適、嗅覺異常、味覺異常、呼吸暫停甚至是打嗝（呃逆）等非常不典型的癥狀，起源于顳葉外側(cè)的癲癇則會引發(fā)幻視、幻聽、夢樣狀態(tài)等癥狀，容易被誤診成精神障礙。

 

　　“根本停不下來”的腿

 

　　能在每天晚上睡一個好覺，想必這是幾乎所有人的愿望，可惜的是，這個世界上卻有不少人被失眠所困擾。有些人失眠是因?yàn)槿胨�困難，也有些人是因?yàn)殡y以維持睡眠，不過，你聽說過因?yàn)榉嵌锻炔豢啥�失眠的人嗎？別驚訝，這樣的人不僅存在，而且還不少，他們所患的是一種能讓腿在入睡時“根本停不下來”的病——不寧腿綜合征（RLS）。

 

　　雖然我們對不寧腿綜合征這個詞不太熟悉，但這可不意味著它是罕見病——事實(shí)上，根據(jù)流行病學(xué)調(diào)查，全球范圍內(nèi)的30-79歲人群罹患該病的概率高達(dá)10%，其中約有1/3的患者發(fā)作頻率超過每周兩次，從而導(dǎo)致生活質(zhì)量的明顯下降。RLS患者會感到強(qiáng)烈的腿部不適甚至是疼痛，而由于這種不適感可以通過運(yùn)動來得到很大程度上的緩解，導(dǎo)致患者不得不持續(xù)活動腿部。更要命的是，RLS的癥狀在傍晚和夜間，以及患者休息時會加重，這往往會擾亂患者的作息時間和生活節(jié)律，導(dǎo)致嚴(yán)重的失眠，工作效率也可能因此而受到影響。

 

　　關(guān)于RLS的發(fā)病機(jī)理，目前還存在一定爭議。但研究已經(jīng)發(fā)現(xiàn)，運(yùn)動皮層的功能失調(diào)很可能是RLS患者腿部不規(guī)則運(yùn)動的重要原因。例如在RLS患者的腦黑質(zhì)（調(diào)節(jié)運(yùn)動的中樞），負(fù)責(zé)傳遞運(yùn)動信號的神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的濃度明顯降低，鐵在該部位的濃度和功能也有明顯異常。而基于這一原理，補(bǔ)充鐵劑和服用增強(qiáng)腦內(nèi)多巴胺功能的藥物，都是治療RLS的有效方法。

 

　　最怕“冷”的貧血

 

　　在日常生活中，怕冷實(shí)在算不上什么新鮮事，畢竟人對寒冷的耐受度還要看個人體質(zhì)等因素，不能一概而論�？捎幸环N貧血的患者，不僅怕冷，而且癥狀僅僅會在受冷過后發(fā)作。這種頗有戲劇性的貧血其實(shí)是一種自身免疫性疾病——陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿。

 

　　這種疾病一般出現(xiàn)在患上病毒感染（如傳染性單核細(xì)胞增多癥）之后的兒童中，病毒使患者的免疫系統(tǒng)過度活躍，產(chǎn)生了針對紅細(xì)胞的免疫球蛋白M（IgM）抗體。但由于這種抗體在正常體溫下不能發(fā)揮作用，因此患者短時間內(nèi)很難出現(xiàn)相關(guān)癥狀。不過一旦患者突然遇冷（尤其是在4℃以下的低溫環(huán)境中），這些本來“沉睡”的抗體就會迅速活躍起來，開始黏附患者體內(nèi)溫度較低區(qū)域（如四肢）的紅細(xì)胞，導(dǎo)致紅細(xì)胞發(fā)生凝集的同時，這些紅細(xì)胞也會被免疫系統(tǒng)的“巡邏隊(duì)”補(bǔ)體“打上標(biāo)記”，但補(bǔ)體系統(tǒng)由于并不能適應(yīng)如此之低的溫度，而無法直接攻擊紅細(xì)胞。當(dāng)這些紅細(xì)胞再次回到血液循環(huán)中接近核心體溫的區(qū)域時，抗體盡管已經(jīng)脫落，但補(bǔ)體系統(tǒng)可以立刻根據(jù)之前的“標(biāo)記”發(fā)動攻擊，溶解之前被抗體結(jié)合的紅細(xì)胞，引發(fā)寒戰(zhàn)、發(fā)熱、頭痛和醬油色尿（血紅蛋白從尿液排出）等溶血癥狀。

 

　　所幸的是，陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿除少數(shù)可能與惡性腫瘤有關(guān)外，大多數(shù)均可自行康復(fù)，保暖、對癥治療和必要時的藥物治療可治愈該病。